ALS’ye meydan okumak

Son günlerde bir kampanya başladı ve tüm dünyada müthiş yankı getirdi. Bir kova buzu kafandan aşağıya döküp 3 kişiye meydan okumak. Amaç ALS hastalığına dikkat çekmek ve bağış toplamak. Buzlarla meydan okumak ne kadar zor bilmiyorum ancak bildiğim bir şey var ki ALS hastalığına meydan okumak zor!

Buz kovası ile gündeme taşınan ALS uzun adıyla Amyotrofik Lateral Skleroz, motor nöron dediğimiz yani kasların hareketinden sorumlu sinir hücrelerinin yok olmasıyla oluşan hastalıktır. 50-60 yaş civarı başlar. Ailesel yatkınlık % 5-10 iken % 90-95 kendiliğinden ortaya çıkar. Hastalığın nedenleri olarak genlerde mutasyon, viral bir enfeksiyon, glutamat zehirlenmesi, bakır, kurşun gibi ağır metal zehirlenmeleri, otoimmun olaylar düşünülmektedir. Ailesel geçiş saptanan hastaların beşinden birinde 21. kromozomda bakır, çinko, superoksid dismutaz enzimini kodlayan gende mutasyon bulunmaktayken, ailesel olmayanların 100 kişisinden 1’inde bu gende sorun görülmekte.

Eklem ağrıları, kas krampları, kasta seyirme ve yorgunluk gibi kas güçsüzlükleri önce başlar. Sanırım bunlar ara ara hepimizde olan şikayetler. Ancak ALS hastalığı ilerledikçe kaslarda erime, kol bacakta sertleşme yanı sıra esas tehlikeli olan yutma ve konuşma güçlüğü başlar. Hastanın iyice dinlenip şikayetlerinin belirlenmesi, muayenesinin yapılması, sinir ve kaslarının değerlendirilmesi (EMG ile) ile tanı konulur. İleri tetkikler için kan testleri, beyin MR’ı, gerekirse beyin omurilik sıvısının incelenmesi, kas biyopsisi ve genetik çalışmalar da yapılmakta.

Ne yazık ki beyni ve omuriliği tutan, kasları etkisiz hale getiren ancak kişinin algılamasını, düşünmesini etkilemeyen bu hastalığı tamamen iyileştirecek tedavi günümüzde yok. Verilen ilaçlar yaşam kalitesini ve süresini arttırmak için. Amerika’da Riluzol adlı antiglutamat ilacı kullanılmakta.

Yutma güçlüğü beslenme bozukluğuna neden olur. Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet almaları gerekir. Dil ve çene kaslarını kontrol edemeyen hastanın solunumu da etkilenir. Solunumun güçleşmesi nefes darlığı sonrasında hastanın BİPAP (iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı) ya da CPAP (sürekli pozitif hava yolu basıncı) denen solunum cihazlarını kullanması gerekir. Daha da ilerleyen vakalarda nefes borusuna dışarıdan müdahale ile delik açılarak (trakeostomi) mekanik ventilatöre bağlanır, böylece hastanın soluması sağlanır.  Hastalarda tükrük artışı görüldüğünden atropinli göz damlaları günde 4-5 kere dil altına damlatılır hatta tükrük (parotis) bezine botoks yapılır. Konuşma terapisi, kalem ve klavye kullanarak iletişim kurmak, uykusuzluk ve depresyon için ilaçlar vermek… Dedim ya bunlar hastalığı tedavi etmiyor. İşlevsiz kalan sinir hücrelerini ve kasları geri getirmiyor! Sadece hastanın şikayetlerini azaltmak, rahatlatmak için uygulanan yöntemler.

Tüm hastalara şifa, ailelerine ise güç ve sabır diliyorum. Umarım araştırmalar sonuç verir de bu amansız hastalığa gerçekten meydan okunur!

Sağlıkla kalın.

Leave a comment

Filed under Köşe Yazılarım

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s