Arnold-Chiari Malformasyonu: Beyin Fıtığı

Arnold-Chiari Malformasyonu: Beyin Fıtığı

08 Haziran 2013, 09:33
Arnold-Chiari Malformasyonu: Beyin Fıtığı

Dr. Ahu PAKDEMİRLİ
Çok sevdiğim bir arkadaşımın çocuğuna bu tanı kondu: Arnold Chiari malformasyonu. Büyüme geriliği nedeniyle araştırılırken çıktı ortaya. Kitaplarda okurken ya da beyin cerrahisine hasta gelince insana çok uzakmış gibi geliyor. Sanki bu hastalıklar bize hiç olmaz, başımıza gelmez diye düşünülüyor. Binde birin altında görülme sıklığı ama sizi bulduysa geri kalan 999 küsur sizi ilgilendirmez artık sizin için 1000’de 1000’dir!

Hekim değilseniz ve o binde birlik grupta değilseniz muhtemelen şuan adını ilk kez duydunuz bu hastalığın. İlk kez 1890’da Avusturyalı patoloji profesörü Hans Chiari beyincik (serebellum) ile omurilik arasında bir anomali tarif eder. Bu doğumsal bir anomalidir tıptaki söylemiyle ‘konjenital’. Basitçe tarif edersek beyin fıtıklaşır ve kafatasından aşağıya omuriliğe doğru taşmaya çalışır.

Kafatasımız tek parça yekpare değil, kemiklerin birleşmesiyle oluşur. Hani bıngıldak kapanır da kemikler sertleşir ya işte kemikler kapanır birbirine yapışır lakin arada omurgayla birleşen büyük bir delik vardır. Bu delikten beynin devamından omurilik yani sinirler çıkar. Latince’de büyük delik anlamında Foramen Magnum denir buraya. Normalde buradan sadece omuilik çıkarken beyin de dışarı çıkmaya kalkar. Beraberinde omurilik içinde kist olması ile de karşılaşabilir (siringomyeli). İş sadece fıtıklaşmayla da kalmıyor, eşlik eden başka hastalıklar da var. Örneğin boyun kemiklerinde doğuştan kaynama (Klippel-Feil Sendromu), kafatabanı kemiklerinde yukarı doğru kubbeleşme.

Chiari malformasyonunun 4 ana tipi var. Foramen Magnum’dan sadece beyinciğin alt uç kısmı (tonsil) çıktıysa bu Tip I, tonsille beraber beyin sapı da hareket ettiyse Tip II denir. Tip II’de ilave olarak belde veya sırtta omuriliğin kapanmamasına bağlı problemler de olur (myelodisplazi).Sırttaki omurga kapanmaması ve beynin ağşağı fıtıklaşmasına Tip III, nadiren görülen beyinciğin tamamının olmayışına da Tip IV denir.

En sık baş ağrısı şikayeti olur. Görme bozuklukları, kas sertlikleri ve ağrı-ısı duyusu kaybı olabilir. Beyincik etkilendiğinden onun görevi bozulur ve dengesizlik, koordinasyonsuzluk ve sık sık düşme meydana gelir. Beyin sapı etkilendiyse yutkunma konuşma güçlüğü de olur. Aslına bakarsanız bu şikayetler pek çok hastalıkta olur. Tanıyı hekimler esas görüntüleme teknikleriyle koyar. Düz bir röntgen filmi genelde ilk yapılan tetkiktir ve kemiklerde anomali var mı bakılır. Tomografi ve MRI ile beyin, omurilik, fıtıklaşan dokular daha iyi görülür.

Tanı konduktan sonra sıra tedaviye gelir. Eğer şikayet yoksa tamamen tesadüfen bulunduysa tedaviye gerek olmadan sadece takibi yapılır. Şikayetler varsa veya fıtık büyüyorsa cerrahi müdahalede bulunulur. Fıtıklaşan bölgedeki basıyı rahatlatmak için kafa tabanındaki kemiğin bir kısmı çıkarılır (posterior fossa dekompresyonu) , sıvı toplanması varsa şant denen minik hortumla sıvı boşaltılır (sirinksin şantı).

Keşke sadece kitaplarda kalsa başımıza hiç gelmese şu hastalıklar!

Sağlıkla kalın.

Leave a comment

Filed under Köşe Yazılarım

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s