‘Prensiniz’ hasta mı?

'Prensiniz' hasta mı?

Dr. Ahu PAKDEMİRLİ

Elinizi keserseniz kısa sürede kanama durur. Çünkü küçük kan damarı kesilince damar hemen büzülür, ardından kanamayı durdurmak için kan pulcukları (trombositler) o bölgeye gider ve bir tıkaç oluşturur. Bu tıkaç çok sağlam olmadığından pıhtılaşma sistemi devreye girer. Damar duvarında bozukluk, trombosit sayısında ve şeklinde sorun varsa kanama bozuklukları; pıhtılaşma faktörlerinde eksiklik varsa pıhtılaşma bozuklukları olur. Aileden geçen pıhtılaşma faktör eksikliği olan hemofili hastalığı da kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarındandır.Kraliyet hastalığı diye de bilinen hemofilinin asaletle ya da monarşiyle ilgisi yok. 19. yüzyılda yaşayan İngiliz kraliçesi Victoria Hemofili taşıyıcısı. Oğullarından birine bu hastalık geçer ve genç yaşta beyin kanamasından ölür. Çocuklarından torununa derken kuşaktan kuşağa kalıtımsal olarak bu hastalık taşınır. Malum prensler prenseslerle evlenir! Hal böyle olunca İngiliz prenseslerinden bu hastalığı taşıyanlar başka ülkelerin prensleriyle evlenince Rusya’da, Almanya’da, İspanya’da yani diğer Avrupa krallıklarında da hastalık baş gösterir. Bu sebeple Kraliyet Hastalığı denir. Aslında çok daha eski kitaplarda hemofiliyi anlatan yazılar bulunmaktadır.

1937’de hemofili hastalarına başka insandan verilen plazma ile kanama durduğu görülürken, 1944’te hastalığa neden olan protein eksikliği bulunur. Faktör 8 eksikliğine Hemofili A, faktör 9 eksikliğine ise Hemofili B denir. Hastalarının %80-85’i Hemofili A iken %15-20’si Hemofili B’dir. Sonraları bu eksik olan faktörlerin hastaya verilmesi ile tedavi olanağı sağlanmıştır.

Hemofili hastalarında gerek iç kanama olduğunda, gerek dışarıdan travmayla kanama olduğunda güçlü kan pıhtısı oluşmaz ve kanama uzun sürer. Çok kan kaybından hasta kaybedilmesin diye mutlaka tıbbi müdahale gerekir.

Kadınlarda XX kromozomu erkeklerde XY kromozomu bulunur. Hemofili hastalığı X ile taşındığından kadınlar genelde taşıyıcı olur hastalanmaz. Erkeklerde ise tek bir X var, o da hastalık taşıyorsa kaçarı yok kişi hemofili hastası demek.

Hemofili hastalarında en çok kanama eklemlerde ve kaslarda görülür. Kanama olan bölgede ağrı, şişlik, ısı artışı, hareket kısıtlılığı olur. Bu yüzden kaslarını güçlendirmeleri önem taşır. Spor yapmak hemofili hastalarının kaslarının güçlenmesi, sağlıklı bedenlerinin olması için gerekli. Sadece travma riski yüksek olan sporlar yerine hekimin önerdiği egzersiz programlarını tercih etmeleri gerekir. Örneğin boks yerine yüzmek gibi.

Erken tanı hayat kurtarır deriz ya işte hemofili hastalığında da durum aynı. Çocuğunuzda kanamalar uzun sürüyorsa, el bilek- diz gibi eklemlerinde kanamaya bağlı şişlik ve ağrılar varsa hemen kan hastalıkları uzmanına başvurun. Belki sizin prensiniz de hemofili hastası olabilir.

Sağlıkla kalın.

Leave a comment

Filed under Köşe Yazılarım

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s